Tajribali shikoyatlar, faoliyatning cheklanganligi va sof irsiy spastik paraplegiya bilan og'rigan bemorlarda motor quvvatining yo'qolishi: Gollandiyada veb-so'rov

Irsiy spastik paraplegiya (HSP) - bu pastki oyoq-qo'llarning progressiv spastik pareziyasi bilan tavsiflangan irsiy kasallik guruhidir. Davolash ko'pincha spastisitni va uning jismoniy oqibatlarini kamaytirishga qaratilgan. Bemorlarning individual ehtiyojlarini yaxshiroq qondirish uchun biz tajribali shikoyatlar, faoliyat cheklovlari va sof HSP-da motor quvvatining yo'qolishi bo'yicha keng doirani o'rganib chiqdik. Bundan tashqari, biz tushish xavfining oshishi va / yoki yurish qobiliyatining pasayishi bilan bog'liq bo'lgan bemorning xususiyatlarini aniqlashni maqsad qildik.

Usullari

Biz Gollandiyada HSP-ga xos onlayn anketani ishlab chiqdik va tarqatdik. Ishtirokchilar tomonidan sof HSP bilan qaytarilgan 166 so'rovnomadan jami 109tasi tahlil qilindi.

Natijalar

Ishtirokchilar mushaklarning qattiqligidan va cheklangan turish va yurish harakatlaridan eng katta yukni boshdan kechirdilar, 72% esa oyoq va / yoki bel og'rig'i haqida xabar berishdi. O'ttiz besh va 46% mos ravishda bino ichida va tashqarisida yurish vositalarini (masalan, qo'ltiq tayoqchalarini) ishlatishi haqida xabar berishdi; 57% yiliga kamida ikki marta tushish holatini qayd etgan ("yiqilganlar"); 51% da yiqilish kamida bir marta jarohatga olib kelgan; va 73% yiqilishdan qo'rqishini bildirgan. Spastiklik va erdan ko'tarilishga qodir emaslik davomiyligi "faller" bo'lish bilan ijobiy bog'liq edi, ammo nevrologik bo'lmagan komorbidlik va nogironlar kolyaskasidan foydalanish salbiy ta'sir ko'rsatdi. Yoshi kattaroq, yurish bilan bog'liq muammolar, 10 minut turolmaslik va og'ir eshikni ochishga qodir emasligi "yordamsiz yuruvchi" (>500 m) bo'lish bilan salbiy bog'liqlikni ko'rsatdi.

Xulosa

Bizning natijalarimiz spastik paraparezning sof HSP kasalligi bo'lgan odamlarning hayotiga katta ta'sirini ta'kidlaydi va reabilitatsiya qilishning mumkin bo'lgan maqsadlarini yaxshiroq tushunishga yordam beradi.

Fon

Herediter spastik paraplegiya (HSP) - bu irsiy kasalliklarning guruhi, bu pastki oyoq-qo'llarning progressiv ikki tomonlama spastisiyasi va ozroq darajada mushaklarning kuchsizligi bilan tavsiflanadi [1]. Atsiya, soqchilik, kognitiv buzilishlar va / yoki yuqori ekstremitalar va nutqning ishtiroki kabi boshqa nevrologik anormalliklarning mavjudligiga qarab, HSP "toza" ("murakkab bo'lmagan") yoki "murakkab" deb tasniflanishi mumkin [2,3, 4,5]. Sof HSP bo'lgan bemorlarda asosiy nevrologik xususiyat progressiv spastik paraparezi (SP) hisoblanadi. HSP-ni davolash mumkin emasligi sababli, davolanish ko'pincha spastisitni va uning jismoniy oqibatlarini kamaytirish yoki barqarorlashtirishga qaratilgan. Biroq, reabilitatsiya strategiyalari bemorlarning ehtiyojlarini qondirish uchun tajribali shikoyatlar va cheklovlarning keng doirasiga e'tibor qaratishlari kerak. Shunday qilib, SP bilan bog'liq shikoyatlar, faoliyat cheklovlari haqida ko'proq ma'lumotga ega bo'lish,va bemorlarning boshidan kechirgan vosita quvvatini yo'qotish kasalliklarni boshqarish va bemorlarning ehtiyojlariga mos keladigan aralashuvlarni yaxshilash uchun muhimdir.

Pastki oyoq-qo'llarining spastisitiga ega bo'lgan turli xil bemor guruhlarida (masalan, qon tomir, o'murtqa shikastlanish va ko'p skleroz) spastisit tajribali shikoyatlar, faoliyat cheklovlari va vosita quvvatlarini yo'qotishda muhim hissa qo'shadi [6,7,8]. Yaqinda spastisit bilan yashaydigan bemorlarda spastisitning kundalik hayotga katta ta'sirini va individual ehtiyojlarni qondirish uchun bemorlar va ularning sog'liqni saqlash xodimlari o'rtasida yaxshi hamkorlik, aloqa va ma'lumot almashish zarurligini ta'kidlaydigan xalqaro so'rov o'tkazildi [9]. Shunga qaramay, sof HSP bilan og'rigan bemorlar umuman spastik paraparezi bo'lgan populyatsiyadan farq qilishi mumkin, chunki ularning holati meros bo'lib va ​​asta-sekin o'sib boradi.Toza HSP bo'yicha mavjud hisobotlar odatda yurish va muvozanat buzilishlarining mavjudligini va eng muhim funktsional oqibatlar sifatida tushish xavfini oshiradi [5, 10,11,12,13,14]. Bundan tashqari, ayrim tadkikotlar og'riq, charchoq, siydik belgilari, uxlash muammolari, oldindan aytib bo'lmaydigan kundalik tebranishlar, faoliyat cheklovlari va ishtirok etish cheklovlari paydo bo'lganligini eslatib o'tdi. Shu bilan birga, ushbu tadqiqotlar kichik bemorlarning namunalarini [15, 16] yoki toza va murakkab HSP [17,18,19] bilan bir martalik bemorlarni o'z ichiga olgan.16] yoki sof va murakkab HSP bilan kasallangan bemorlar [17,18,19].16] yoki sof va murakkab HSP bilan kasallangan bemorlar [17,18,19].

Ushbu fonda biz Gollandiyada toza HSP bilan kasallangan katta, vakili bo'lgan bemorlarning tajribali shikoyatlar, faoliyat cheklovlari va motor quvvatining yo'qolishi hamda sog'liqni saqlashning tajribali ehtiyojlarini o'rganish uchun kasalliklarga xos onlayn so'rovnomani ishlab chiqdik. Ushbu tadqiqotda biz kasallikning ta'sirini yaxshiroq tushunish uchun SP bilan bog'liq shikoyatlar, faoliyat cheklovlari va vosita quvvatlarini yo'qotishga alohida e'tibor qaratamiz. Dvigatel muammolaridan tashqari biz avtonom (mikratura, defekatsiya va jinsiy) buzilishlarni kiritdik, chunki bu ikkilamchi spastisit bilan ham bog'liq bo'lishi mumkin edi. Bundan tashqari, muvozanat va yurishning buzilishi HSP-ning asosiy muammolari sifatida ko'rib chiqilganligi sababli, biz aniq demografikani aniqlashga,tushish xavfining ortishi va / yoki yurish qobiliyatini pasayishi bilan bog'liq bo'lgan klinik va funktsional xususiyatlar. Tajribali ehtiyojlar to'g'risidagi ma'lumotlar alohida nashrda xabar qilinadi.

Usullari

Ishga qabul qilish va ishtirokchilarni jalb qilish

Ishtirokchilar Gollandiyadagi asab-mushak kasalliklari bo'yicha milliy bemorlar tashkiloti ("Spierziekten Nederland"; www.spierziekten.nl) orqali qabul qilindi. Bizning iltimosimizga ko'ra, ular HSP ishchi guruhining barcha a'zolariga veb-so'rov haqida ma'lumot elektron pochta orqali yuborishdi. Bundan tashqari, Naymegen shahridagi Radboud universiteti tibbiyot markazining irsiy harakatlanish buzilishi bo'yicha milliy ekspertiza markazida tanilgan sof HSP kasalligiga chalingan barcha bemorlarga xat yuborildi. Odamlar, agar ular HSPni genetik jihatdan tasdiqlagan bo'lsalar yoki klinik simptomlari va oilaviy tarixiga qarab HSPga ega bo'lishlari mumkin bo'lsa ishtirok etishlari mumkin edi. Bundan tashqari, ishtirokchilar 18 yoshdan katta bo'lishi kerak edi. HSP-ga ega bo'lgan shaxslar va ularning qarindoshlari, agar ular ishtirok etishni xohlasalar, elektron pochta orqali birlamchi tadqiqotchiga (BvL) murojaat qilishlarini so'rashdi.Elektron pochta xabarini olgandan so'ng, boshlang'ich tadqiqotchi ishtirok etish istagini bildirgan har bir bemorga veb-so'rovnomaga noyob havolani yubordi. Ushbu tadqiqot mintaqaviy tibbiyot axloq qo'mitasi tomonidan "Komissar Mensgebonden Onderzoek Arnhem-Nijmegen" tomonidan tasdiqlangan (2016–2922 raqam) va Xelsinki deklaratsiyasiga muvofiq o'tkazilgan.

Veb-so'rovnoma

Internet-so'rovning tarkibi va mazmuni mutaxassis shifokorlar, tadqiqotchilar, fizik-terapevtlar va HSP bilan kasallanganlar guruhi tomonidan ishlab chiqilgan. So'rovnomaning bir qismi avvalgi spastastlik bilan yashaydigan bemorlar o'rtasida o'tkazilgan xalqaro so'rovga asoslangan [9], boshqa savollar esa spastik paraparezning kundalik hayotiy oqibatlari va ularga tegishli sog'liqni saqlash ehtiyojlari to'g'risida suhbatlashgan sof HSP bo'lgan bemorlarda sifatli tadqiqotga asoslangan. (eslatma: sog'liqni saqlash ehtiyojlari to'g'risidagi ma'lumotlar boshqa joylarda xabar qilinadi) [16]. Savollarning tuzilishi va formulasi va oldindan belgilangan javob variantlari takrorlanuvchi jarayon davomida, barcha mualliflar yakuniy so'rovnomada kelishib olguncha takomillashtirildi. Ishtirokchilar tomonidan anketani to'ldirish taxminan 20 daqiqa davom etishi taxmin qilingan, ammo belgilangan muddat yo'q edi.Ishtirokchilar anketani to'xtatib, keyinroq davom ettirishga muvaffaq bo'lishdi. Savollarning miqdori ma'lum bir darajada har bir ishtirokchi uchun oldingi savolga bergan javobiga qarab o'zgaruvchan edi. Javob berish variantlari bir nechta tanlovga asoslangan edi, ammo ba'zi savollar variantlardan biri sifatida matn kiritishni o'z ichiga olgan. Umuman olganda, ushbu tadqiqotdagi savollar uchta javob toifasiga bo'lingan: A. 'ishtirokchilarning xususiyatlari', B. 'shikoyatlar va faoliyatning cheklanganligi' va C. 'motor quvvatining yo'qolishi' (Ilovaga qarang). "B" toifasidagi savollar ishtirokchilarning muayyan kundalik hayotiy faoliyatni amalga oshirishda duch keladigan muammolariga qaratilgan bo'lsa, "C" toifasidagi savollar o'ziga xos faoliyatni amalga oshirish qobiliyatiga qaratildi. Sof HSP bo'lgan odamlarning bir hil namunasini olish uchun,nevrologik komorbidite va / yoki HSP ning murakkab shakli bo'lgan bemorlarni aniqlash uchun aniq savollar kiritilgan.

Ma'lumotlarni tahlil qilish

Bemorlarda ular HSP ning murakkab shakli (yoki HSP ning murakkab shakli bilan doimo bog'liq bo'lgan genetik nuqson) borligini ko'rsatgan taqdirda qo'shimcha tahlillardan chetlashtirildi; tajribali yuqori oyoq parezi, nutq muammolari yoki kognitiv muammolar; yoki spastisitga, motorni boshqarishga, jismoniy tayyorgarlikka yoki faoliyatga ta'sir qilishi mumkin bo'lgan har qanday nevrologik komorbidiya haqida xabar bergan. Biz SP bilan bog'liq shikoyatlar, faoliyat cheklovlari va motor quvvatining yo'qolishi bilan qiziqqanimiz sababli, spastisitni boshdan kechirmaganligini (yoki 1 yildan kam vaqt davomida spastisitga ega bo'lgan) xabar bergan ishtirokchilar qo'shimcha tahlillardan chetlashtirildi.

Statistik tahlil

Anketalardan olingan dastlabki ma'lumotlarni tahlil qilish uchun tavsiflovchi statistik ma'lumotlardan foydalanildi. Bundan tashqari, bir xil o'zgaruvchan logistik regressiya tahlillari ikkita bog'liq o'zgaruvchiga o'tkazildi: "yordamsiz yuruvchi" (ya'ni, tayoqsiz yoki yuruvchi>500 m yurish masofasining o'z-o'zini hisoboti) va "faller" (ya'ni, o'zini o'zi) yiliga kamida ikki marta tushishi haqida hisobot). Yiliga kamida ikki marta tushish chegarasi tanlanganlarning bir marta (ehtimol tasodifiy) tushishiga qarab "faller" deb tasniflanmaganligiga ishonch hosil qilish uchun tanlangan. Mumkin bo'lgan determinantlar va qaram o'zgaruvchilar o'rtasida juda ko'p korrelyatsiya bo'lsa, modelga mos kelishini oldini olish uchun biz ko'p o'zgaruvchan logistik oldingao'tishni davom ettirdikregressiya tahlillari. Shunday qilib, bitta o'zgaruvchan tahlillarda ( pp

Natijalar

A. Ishtirokchilarning xususiyatlari

Jami 194 respondent qatnashishni so'radi, ulardan 166 kishi to'liq to'ldirilgan so'rovnomani qaytarib berishdi. Keyinchalik, yuqorida ko'rsatilgan mezonlarga javob bermaydigan 57 respondentlar chiqarib tashlandi ( n= 16 HSP ning murakkab shakli; n= 12 yuqori ekstremal parez; n= 21 nutq muammolari; n= 19 kognitiv muammolar; n= 15 nevrologik komorbidiyalar; n= 4 spastiklik n= 7) ishtirokchilar sof HSP klinik diagnostikasi nevrolog tomonidan qilinganligini tasdiqlash uchun elektron pochta orqali yuborilgan. Ishtirokchilarning barcha xususiyatlari 1-jadvalda umumlashtirilgan.

B. Shikoyatlar va faoliyatni cheklashlar

Tajribali shikoyatlar va faoliyat cheklovlari raqamli miqyosda to'plandi (0-10 oralig'i; 0: yuk / to'siq yo'q, 10: haddan tashqari yuk / to'siq). Umuman olganda, ishtirokchilar mushaklarning qattiqligidan, muammoli turish va yurish harakatlaridan eng katta yuk yoki to'siqni boshdan kechirdilar (1-rasm). Ular, shuningdek, jismoniy va ruhiy charchoqdan katta yukni boshdan kechirishlari haqida xabar berishdi. Uyqu muammolari, o'zini o'zi boshqarish muammolari va hissiy muammolar nisbatan yumshoq edi.

Ishtirokchilar turli toifalarda (B1-B13-savollar) boshdan kechirgan yuk / to'siqlarning o'rtacha, interkartil oralig'i va umumiy darajasi (0: yuk / to'siq yo'q, 10: haddan tashqari yuk / to'siq). +: kattaroq

Ishtirokchilarning 72 foizi og'riq haqida xabar berishdi. Ellik beshta ishtirokchi (50%) asosan pastki orqa qismida bel og'rig'i va 59 ishtirokchi (54%) oyoq og'rig'i haqida xabar berishdi. Ko'pchilik oyoq og'rig'ini asab og'rig'i (ya'ni kuyish yoki karıncalanma og'rig'i; n= 25), kramplar ( n= 32) yoki bezovta oyoqlar (ya'ni oyoqlarni harakatga keltirishga kuchli intilish; n= 33) deb ta'rifladilar .

Vegetativ disfunktsiyalar

Ishtirokchilarning qirq to'qqiztasi (50%) va 21 (19%) mos ravishda mikratura va defekatsiya bilan bog'liq muammolar haqida xabar berishdi. Ushbu muammolar o'ta ishtiyoq bilan bog'liq edi (navbati bilan n= 22 va n= 11), buzilgan sfinkter nazorati (navbati bilan n= 45 va n= 14) yoki yurishning sekinligi (mos ravishda n= 30 va n = 11). Ishtirokchilarning 43% (39%) jinsiy muammolar haqida xabar berishdi, 46 (42%) jinsiy aloqada muammolarga duch kelmagan va 20 (18%) bilmagan. Jinsiy muammolarning tez-tez uchraydigan sabablari spastisit ( n= 26) va og'riq (n = 14) bilan bog'liq edi. Ba'zi erkaklar bo'shashish muammolari ( n= 4) yoki erektil disfunktsiya ( n= 8), ba'zi bir ayollarda qinning qurishi kuzatilgan ( n= 5). O'n bitta ishtirokchi boshqa jinsiy muammolar haqida xabar berishdi, ular orasida orgazm bilan bog'liq qiyinchiliklar ( n= 6).

C. Dvigatel quvvatlarini yo'qotish

2-jadvalda funktsional harakatchanlikni qo'llab-quvvatlash uchun qo'llaniladigan qurilmalarning umumiy ko'rinishi keltirilgan. Qurilmalar ortezlar (shu jumladan ortopedik poyabzal), yurish uchun yordamchi vositalar va nogironlar kolyaskalariga ajratildi. Eng ko'p ishlatiladigan asboblar tayoqchalar yoki tayoqchalar kabi yurish moslamalari bo'lgan: 35% yurish moslamalarini bino ichida ishlatishgan, 46% esa ochiq havoda yurish vositalarini ishlatgan. Ochiq havoda (elektr) nogironlar aravachasi yurish uchun alternativa sifatida ko'pincha qo'llanilgan.

Yurish yordamisiz, ishtirokchilarning aksariyati yura olmagan (28%) yoki 100 metrgacha (28%) yura olmagan yoki 1000 metrdan (32%) ko'proq yura olgan. Faqat 12 foizi 100 dan 1000 m gacha piyoda yurish vositasi bo'lmagan holda yurish imkoniga ega ekanligi haqida xabar berishdi. Yurish vositalaridan foydalangan holda, juda qisqa masofadan uzoqroq masofalarga umumiy siljish tufayli yurish qobiliyatini teng ravishda taqsimlash mavjud edi (2-rasm). Darhaqiqat, jami 45 ishtirokchi (41%) piyoda yurish vositasidan ko'ra ko'proq yurishga muvaffaq bo'ldi. Ko'pgina ishtirokchilar yurish tartibini tomchi oyoq (75%), qaychi (30%) va / yoki egiluvchan yurish (13%) bilan tavsiflaganlar.

Yordam bilan va yordamisiz masofani bosib o'tish

3-rasmda ko'rsatilgandek, nisbatan kam ishtirokchilar 30 minut o'tira olmadilar yoki (og'ir) eshikni ocholmadilar. Aksincha, zinapoyada yurish, poldan nimanidir ko'tarish, cho'ktirish va ko'tarilish, erdan ko'tarilish va og'ir sumka bilan yurish ko'pchilik ishtirokchilar uchun qiyin yoki hatto imkonsiz edi.

Muayyan motor quvvatlarini osonlikcha, qiyinchilik bilan yoki umuman bajarolmaslik imkoniyatiga javob bergan ishtirokchilar ulushi.

Falls

Spastisit belgilari paydo bo'lganidan beri, ishtirokchilarning 93 tasi (85%) kamida bir marta yiqilib tushishdi, bu esa 93 sub'ektdan 63 tasida (68%) 5 yil ichida paydo bo'lgan. Aksariyat ishtirokchilar (67%) yiliga kamida bir marta tushish holatlarini qayd etishdi; 57% yiliga kamida ikki marta tushganligi haqida xabar berishdi ("faller") (4-rasm). 56 ishtirokchida (51%) yiqilish kamida bir marta jarohatlarga olib keldi, masalan, terining shikastlanishi ( n= 34), ko'karishlar ( n= 33) va / yoki suyak sinishi ( n= 13). Ishtirokchilarning atigi 29 nafari (27%) yiqilishdan qo'rqmasliklarini bildirishdi, 66 kishi (60%) o'rtacha darajada qo'rqishdi, 14 kishi (13%) yiqilishdan juda qo'rqishdi.

Ishtirokchilarning o'zini o'zi hisobot qilish chastotasi

Regressiya tahlili

Bir xil o'zgaruvchan logistik regressiya tahlillari ( n= 109) "faller" bilan bog'liq bo'lgan to'qqizta determinantni aniqladi. Ushbu determinantlar ko'p o'zgaruvchan oldinga regressiya tahliliga kiritilgan (3-jadval, yuqori qism). Oxirgi modelda spastiklik alomatlari davomiyligi va erdan ko'tarilishga qodir emasligi faller bo'lish bilan ijobiy bog'liq edi, ammo nevrologik bo'lmagan komorbidiyalar va nogironlar kolyaskasidan foydalanish salbiy bog'liq edi. Umumiy tushuntirilgan dispersiya 45% ni tashkil etdi.

10 daqiqada turolmagan yoki og'ir eshikni ocholmagan 27 ishtirokchi hech qachon yurish vositalarisiz 500 metrdan ko'proq yura olmadilar. Ushbu ishtirokchilar 1: 1 assotsiatsiyalari sababli (ko'p o'zgaruvchan) logistik regressiyaga kiritilishi mumkin emas edi. Qolgan ishtirokchilarning yagona o'zgaruvchan logistik regressiya tahlillari ( n= 82) "yordamsiz yuruvchi" bo'lish bilan bog'liq bo'lgan 29 determinantni berdi. Ushbu determinantlar ko'p o'zgaruvchan oldinga logistik regressiya tahliliga kiritilgan (3-jadval, pastki qism). Yakuniy modelda 10 minut turish va og'ir eshikni ochish bilan bog'liq qiyinchiliklar "yordamsiz yuruvchi" bo'lish bilan kuchli salbiy bog'liqlikni ko'rsatdi, yoshi va yurish bilan bog'liq muammolar mos ravishda kichik va o'rtacha salbiy assotsiatsiyani ko'rsatdi. Umumiy tushuntirilgan dispersiya 58% ni tashkil etdi.

Munozara

Gollandiyada toza HSP bilan kasallangan 800 kishining taxminiy tarqalishini hisobga olgan holda [20], ushbu veb-so'rovda, ehtimol, teng jinsiy taqsimot, keng yosh oralig'i va spastisitning davomiyligining katta o'zgarishini ko'rsatgan 109 kishidan iborat juda vakili namunasi kiritilgan. alomatlar va asosiy genetik nuqsonlarning kutilgan (qiyshiq) taqsimlanishi. Ushbu tadqiqot namunasi ko'plab sub'ektiv shikoyatlar va faoliyat cheklovlari haqida xabar berdi, ulardan mushaklarning qattiqligi va turish va yurish faoliyatini bajarish bilan bog'liq muammolar eng og'ir bo'lgan (0-10 sonli reyting shkalasi bo'yicha medianlar -7).

Balans, yurish va tushish

Bir nechta tadkikotlar HSP bilan kasallangan bemorlarda tik turish va yurish faoliyatini bajarish va tushish xavfining oshishi [4, 11,12,13,14] haqida xabar berilgan, ammo ushbu muammolarning og'irligi yoki tarqalishi to'g'risida e'lon qilingan ma'lumotlar hali ham juda cheklangan. Faqat bitta so'rov natijalariga ko'ra, HSP bilan kasallangan ishtirokchilarning 47% so'nggi uch oy ichida kamida bir marta yiqilgan [18], ammo bu taxmin HSP ning murakkab shakllari bo'lgan bemorlarni ham o'z ichiga olgan. Amaldagi so'rovda muvozanatning og'irligi va yurish bilan bog'liq muammolar, yiqilish qo'rquvi va yiqilish va tushish bilan bog'liq jarohatlarning yuqori tarqalishi xavfsiz va samarali postural va ambulatoriya nazorati sof HSP bilan kasallangan odamlarda asosiy muammo ekanligidan dalolat beradi.Yiliga kamida bir marta tushganligini qayd etgan 67% odamlarning kuzatilgan nisbati, masalan, skleroz, tropik spastik paraparezi yoki umurtqa pog'onasi shikastlanishidan kelib chiqadigan spastik paraparezi bo'lgan boshqa bemorlar bilan taqqoslanadigan ko'rinadi, ularning 50-75% da yiliga kamida bir marta tushish [21,22,23,24,25,26,27,28,29,30].

Afsuski, hozirgi ma'lumotlar yurish vositalarining qulashga ta'siri haqida xulosa qilishga imkon bermaydi, ammo ko'plab ishtirokchilar yurish masofasini oshirish uchun har xil turdagi yurish vositalaridan foydalanilganligi haqida xabar berishdi. Yurish yordamisiz, 63% kamida 500 m yura olmasligini ko'rsatgan, 28% esa umuman yurolmagan. Yurish vositalaridan tashqari, bir nechta ishtirokchilar yurish qobiliyatini yaxshilash uchun oyoq-oyoq ortezlari yoki ortopedik poyabzallardan foydalanishdi, ehtimol bu belanchak bosqichida oyoqning tortilishini oldini olish va / yoki turish bosqichida oyoq Bilagi zo'rligini optimallashtirish edi. Ushbu tadqiqot natijalariga ko'ra, yurish yordami va / yoki ortez odatda eng samarali bo'lgan degan xulosaga kelish mumkin emas. Bizning tajribamiz shuni ko'rsatdiki, ba'zida yurish tahlilini qo'llab-quvvatlaydigan to'liq individual klinik baho,tibbiy asboblardan foydalanish bo'yicha individual ravishda tavsiyalar berishning eng yaxshi usuli. Ushbu maslahat yurish tartibini (masalan, oyoqning tortilishi, egilish, qaychi) va tik turish va yurishdan tashqari, boshqa kundalik hayot faoliyatlarini, masalan, zinapoyaga chiqish, cho'ktirish, velosiped haydash, mashina haydash va boshqalarni hisobga olish kerak. [13 ]. Bir nechta interventsion tadqiqotlar yurish qobiliyatini robotlashtirilgan treninglar [31], buzoqning spastik mushaklari yoki kestirib aduktorlarga botulinum toksinlari yuborish [32,33,34,35] va intrakekal baklofen [36] yordamida yaxshilanganligini ko'rsatdi. Biroq, ushbu tadqiqotlar asosan yurish tezligiga va / yoki yurish uslubiga natijalar sifatida emas, balki yurish masofasiga, kundalik hayot faoliyatini bajarish yoki tushishga emas. HSP-dagi jarrohlik aralashuvlar bo'yicha tadqiqotlar hali o'tkazilmagan. Umuman olganda,HSP bilan kasallangan odamlarda ularning muvozanati va yurish muammolari va tushish xavfining asosiy mexanizmlarini o'rganadigan kelajakda olib boriladigan tadqiqotlar uchun shoshilinch ehtiyoj bor, degan xulosaga kelish adolatli, umr bo'yi ambulatoriya qobiliyatini saqlab qolish uchun yangi va qulay aralashuv strategiyasini ishlab chiqish uchun. yurish bilan bog'liq tadbirlar va tushishning oldini olish. Shunisi e'tiborga loyiqki, hatto 30 daqiqa davomida o'tirish, ehtimol bel og'rig'i yoki qattiq qattiqlik tufayli ishtirokchilarning 30% uchun muammo bo'lib tuyuldi. O'tirish muammolari bo'yicha qo'shimcha tadqiqotlar, xususan, nogironlar kolyaskalarining harakatlanishi to'g'risida zarur.va yiqilishning oldini olish. Shunisi e'tiborga loyiqki, hatto 30 daqiqa davomida o'tirish, ehtimol bel og'rig'i yoki qattiq qattiqlik tufayli 30% ishtirokchilar uchun muammo bo'lib tuyuldi. O'tirish muammolari bo'yicha qo'shimcha tadqiqotlar, xususan, nogironlar kolyaskalarining harakatlanishi to'g'risida zarur.va yiqilishning oldini olish. Shunisi e'tiborga loyiqki, hatto 30 daqiqa davomida o'tirish, ehtimol bel og'rig'i yoki qattiq qattiqlik tufayli ishtirokchilarning 30% uchun muammo bo'lib tuyuldi. O'tirish muammolari bo'yicha qo'shimcha tadqiqotlar, xususan, nogironlar kolyaskalarining harakatlanishi to'g'risida zarur.

Mushak va harakatsiz simptomlar

Ajablanarlisi shundaki, mushaklarning kuchayishi, mushaklarning kramplari va zaiflik bizning ishtirokchilarimizda muhim muammolar bo'lib tuyuldi. Odatda qattiqlik va kramp mushak gevşetici dori vositasida davolanadi, ammo, ehtimol, bu alomatlar hali ham ko'plab bemorlar uchun juda tashvishlidir. Bizning natijalarimiz shuni ko'rsatdiki, sof HSP bilan og'rigan bemorlarda og'riq, charchoq va vegetativ muammolar asosiy (motor bo'lmagan) alomatlar hisoblanadi. Faqatgina bir nechta oldingi tadqiqotlar og'riqni ushbu populyatsiyada muhim muammo deb atagan [15, 16, 18, 37], garchi oyoqlarimiz va / yoki orqamizdagi og'riqlar bizning ishtirokchilarimizning 72% tomonidan bildirilgan bo'lsa ham. Bu raqam oldingi tadqiqotlarda bildirilgan chastotaga o'xshash edi [15, 18]. Oyoq og'rig'ining tabiati ko'pincha asab og'rig'i, kramp og'rig'i yoki bezovta oyoqlari deb ta'riflangan. Orqa og'rig'i pastki qismidaeng ko'p tarqalganorqaga. Klinik tajribamizga ko'ra, bel og'rig'i ko'pincha doimiy xarakterga ega, ehtimol postural og'ish bilan bog'liq (masalan, belning giperlordozi bilan oldingi tos suyagi). O'rtacha og'riqning zo'ravonligi raqamli reyting shkalasi bo'yicha (0-10) o'rtacha 4 ballni tashkil etdi, ammo yaqinda o'tkazilgan sifatli tadqiqotdan sof HSP bo'lgan 14 bemorda yarim tuzilgan intervyulardan foydalangan holda, biz individual bemorlarda , og'riq ularning hayot sifatiga jiddiy ta'sir ko'rsatadigan darajada kuchli bo'lishi mumkin [16]. Og'riqdan tashqari, ko'plab ishtirokchilar jismoniy va ruhiy jihatdan charchoqni boshdan kechirdilar, o'rtacha og'irlik darajasi mos ravishda 6 va 5 ni tashkil etdi. Yaqinda o'tkazilgan sifatli tadqiqotlarimiz shuni ko'rsatdiki, spastiklik va mushaklarning qattiqligi jismoniy tayyorgarlikka ta'sir qiladi, muvozanat va yurish muammolarini engish uchun zarur bo'lgan yuqori darajadagi fikrlar aqliy charchoqni keltirib chiqaradi [16].Odatda, charchoq va og'riq o'ziga xos klinik e'tibor va davolanishni talab qiladigan o'murtqa miya shikastlanishi, qon tomir, Parkinson kasalligi, skleroz va asab-mushak kasalliklari kabi ko'plab surunkali asab kasalliklarining jiddiy muammolari hisoblanadi [30, 38,39,40,41 , 42]. Bizning natijalarimiz shuni ko'rsatadiki, HSP bilan kasallangan odamlar ushbu qoidadan istisno qilmaydilar va, ehtimol, ushbu jihatlar bo'yicha muomalada bo'lmaydilar. Ushbu natijalar sof HSP bo'lgan odamlarda ilgari tavsiflangan mikratura va defekatsiya muammolarini tasdiqlaydi [43, 44]. Ushbu muammolarning asosiy sabablari sifatida bizning ma'lumotlarimiz bir tomondan o'ta istak va muammoli sfinkterni boshqarish [19] va boshqa tomondan hojatxonaga vaqtida etib borish muammolarini ko'rsatmoqda. Oxirgi muammolar, avvalambor, spastik paraparezi tufayli yurish buzilishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin.Quviq va sfinkter anomaliyalarida urologik konsultatsiya zarur bo'lsa, spastisit va yurish bilan bog'liq muammolarni etarli darajada davolash mika va defekatsiya muammolarini kamaytirish uchun qo'shimcha yordam berishi mumkin. Ishtirokchilarimiz tomonidan jinsiy muammolar ham tez-tez tilga olindi. Ushbu natija, sof HSP bilan og'rigan 11 bemorning 7tasida jinsiy shikoyatlar haqida xabar bergan oldingi tadqiqotni tasdiqlaydi, bu og'riq va spastisiyani eng muhim asosiy sabablar sifatida ko'rsatmoqda [44]. Shu sababli, jinsiy muammolar uchun urologik / ginekologik konsultatsiya va spastisitni etarli darajada boshqarish kombinatsiyasi juda muhimdir.Ushbu natija, sof HSP bilan og'rigan 11 bemorning 7tasida jinsiy shikoyatlar haqida xabar bergan oldingi tadqiqotni tasdiqlaydi, bu og'riq va spastisitni eng muhim asosiy sabablar sifatida ko'rsatmoqda [44]. Shu sababli, jinsiy muammolar uchun urologik / ginekologik konsultatsiya va spastisitni etarli darajada boshqarish kombinatsiyasi juda muhimdir.Ushbu natija, sof HSP bilan og'rigan 11 bemorning 7tasida jinsiy shikoyatlar haqida xabar bergan oldingi tadqiqotni tasdiqlaydi, bu og'riq va spastisiyani eng muhim asosiy sabablar sifatida ko'rsatmoqda [44]. Shunday qilib, jinsiy muammolar uchun urologik / ginekologik konsultatsiya va spastisitni etarli darajada boshqarish kombinatsiyasi juda muhimdir.

Qo'llab-quvvatlanmaydigan yurish qobiliyatini va tushishni bashorat qilish

Spastisit belgilarining davomiyligi fallerning kuchli bashoratchisi bo'lgan. Biroq, kutilmaganda, spastisit belgilari (6-10 yil) oraliq davomiyligi bo'lgan odamlar eng yuqori xavfni ko'rsatdilar, bu davomiyligi qisqa (1-5 yil) bo'lganlarga qaraganda ancha yuqori, shuningdek, davomiyligi 15 yoshdan yuqori bo'lganlarga qaraganda yuqori yil. Ushbu topilmaning mumkin bo'lgan izohi kasallikning ushbu bosqichida (6-10 yosh) odamlarning spastik paraparezi tobora ko'proq zararlanishiga olib kelishi mumkin, shu bilan birga ular tik turish va yurish faoliyati jihatidan imkon qadar faol bo'lishga harakat qilishadi. Ushbu kelishmovchilik pasayish xavfini oshirishi mumkin. Keyingi bosqichda (11-15 yillik simptomlarning davomiyligi) kuzda tushish xavfi sezilarli darajada pasayganga o'xshaydi, bu faoliyat tartibini bosqichma-bosqich to'g'rilash, ehtiyotkorlikni oshirish,va, ehtimol, yurish vositalaridan foydalanish. Semptomning davomiyligi 15 yildan oshishi, ehtimol muvozanat bilan bog'liq muammolarning og'irligi, pozitsiyaga ko'tarilish, o'tirish va pul o'tkazmalarini o'tkazish kabi asosiy faoliyatga ta'sir qilishi tufayli yana pasayish xavfini oshiradi. Afsuski, bizning ma'lumotlarimiz kuzatilgan xavf modelini batafsilroq izohlashga imkon bermaydi, bu esa keyingi tekshiruvni talab qiladi. Erdan ko'tarilishning qiyinligi yoki qobiliyatsizligi yakkama-yakka bo'lishning yana bir muhim omilidir, bu intuitiv topilma, chunki erdan ko'tarilish uchun pastki ekstremal kuch va asosiy muvozanat qobiliyati kerak. Erdan mustaqil ravishda ko'tarilish qobiliyatini sinab ko'rish, shuning uchun tushish xavfini oshirish uchun qiziqarli klinik sinov bo'lishi mumkin.Nogironlar kolyaskasidan foydalanish va nevrologik bo'lmagan komorbidiyalar mavjudligi, qashshoq bo'lishga qarshi kuchli "himoyachilar" edi. Yiqilish bilan salbiy bog'liq bo'lgan nevrologik bo'lmagan komorbidiyalarning ajoyib natijasi bu odamlarda turish va yurish faoliyatining past darajasi bilan bog'liq bo'lishi mumkin, bu esa tushish xavfini kamaytiradi. Biroq, keyingi tadqiqotlar ushbu topilmalar haqida ko'proq ma'lumot berishi kerak.

Yurish bilan bog'liq holda, yuqori yosh kamida 500 m masofada yordamsiz yurish imkoniyatining pastligi bilan bog'liq edi, bu normal qarish va kasallikning rivojlanishining kombinatsiyasidan kelib chiqadi. 0.944 koeffitsientlarining kuzatilganligi shuni anglatadiki, har yili piyoda yurish vositalarisiz yurish ehtimoli 0,944 ga kamayadi. 30 yil ichida yordamsiz yurish imkoniyati shunchaki 17,8% gacha kamayadi (0,944 30). Yurish bilan bog'liq faoliyat bilan bog'liq tajribali muammolar, shuningdek, yordamisiz yurishning iloji yo'qligini ko'rsatdi. Va nihoyat, 10 daqiqada turish va / yoki og'ir eshikni ocholmaslik (yoki qiyinchilik) ham juda kuchli bashoratchilar edi. Bu muvozanat qobiliyati mustaqil yurishning muhim sharti degan tushunchaga ishora qiladi.Klinik amaliyotda bemorlardan 10 minut osongina tura oladimi yoki / yoki og'ir eshikni ochib bera oladimi degan savol ularning mustaqil yurish qobiliyatini yaxshi ko'rsatishi mumkin. Shunga qaramay, keyingi tadqiqotlar ushbu munosabatlar haqida ko'proq ma'lumot berishi kerak.

Kuchlar va cheklovlar

So'rovnomalardan foydalanishning o'ziga xos cheklovi - natijalarning sub'ektiv xususiyati va fizik tekshiruv ma'lumotlarining etishmasligi, shuning uchun biz ma'lumotlarimiz HSP bilan kasallangan odamlarda tajribalishikoyatlar, faoliyat cheklovlari va motor quvvatining yo'qolishini aks ettirishini ta'kidladik . Hali ham tajribalar ob'ektiv baholashga e'tibor berishda e'tiborga olinmaydigan muammolarni aniqlab berishi mumkin. Bundan tashqari, anketani loyihalash jarayoni xolis emas edi, chunki u HSP ning muhim jihatlari qanday bo'lishi mumkinligi haqida mutaxassislarning oldindan tasavvuriga asoslangan edi. Shunga qaramay, ishtirokchilar ko'pincha oldindan belgilangan bir nechta tanlov variantlari yonida qo'shimcha ma'lumot berish imkoniyatiga ega bo'lishsa-da, ular ushbu parametrdan juda kam foydalanganlar.

Yana bir cheklov shundaki, faqat oilaviy anamnezi yoki genetik tashxisi bo'lmagan sub'ektlar nevrolog tomonidan aniqlangan HSP ning rasmiy diagnostikasi uchun tekshirilgan. Muayyan savollarga asoslanib mavzularni kiritish va chiqarib tashlash orqali biz toza HSP bilan bir hil namunani olishga harakat qildik, ammo ba'zi odamlar noto'g'ri yozilgan yoki chiqarib tashlangan bo'lishi mumkin. Bizning o'rganish namunamiz mutlaq raqamlar bilan cheklangan bo'lib, masalan, genetik nuqson yoki spastisit belgilari davomiyligi asosida kichik guruh tahlillarini olib tashladi. Shunga qaramay, bizning tadqiqotimiz hozirgi kunga qadar toza HSP bilan kasallangan odamlarning eng katta so'rovidir. Bundan tashqari, bizning ishtirokchilarimiz teng jinsiy taqsimotni, keng yosh oralig'ini va SP bilan bog'liq alomatlarning katta o'zgarishini ko'rsatdilar, bu ularning Gollandiyalik aholining sof HSP bilan vakilligini qo'llab-quvvatlaydi, ulardan taxminan 15% ni o'z ichiga olganmiz [20].Biz HSP ning murakkab shakllari bo'lgan bemorlarni chiqarib tashlaganimiz sababli, bizning natijalarimiz HSP bilan kasallangan aholining barchasida umumlashtirilishi mumkin emas.

Xulosa

Ushbu veb-so'rov natijalari shuni ko'rsatadiki, sof HSPga ega odamlar ko'plab jismoniy shikoyatlar, harakatlanish cheklovlari va vosita quvvatlarini yo'qotish bilan duch kelishadi. Ulardan mushaklarning qattiqligi, cheklangan turish va yurish faoliyati va tushish xavfining oshishi eng ko'zga ko'ringan, ammo og'riq, charchoq, vegetativ buzilishlar, tushishdan qo'rqish, ish va sevimli mashg'ulotlarini bajarish bilan bog'liq muammolar nogironlikning tegishli belgilari va / yoki sohalaridir. hayot sifatiga xos yo'qotish bilan. Ob'ektiv chora-tadbirlar yonida ob'ektiv foydalanib, kelajakda olib boriladigan tadqiqotlar HSP ning bemorlarning kundalik hayotiga to'liq funktsional ta'sirini yaxshiroq tushunish, simptomlarni o'chirish mexanizmlarini o'rganish va muvozanatni saqlashga qodir bo'lgan aralashuvlarga yangi yo'llarni topish uchun kerak. ambulatoriya qobiliyati, shuningdek motor bo'lmagan simptomlarning yukini cheklaydi.

Ma'lumotlar va materiallarning mavjudligi

Ushbu maqolaning xulosalarini qo'llab-quvvatlovchi ma'lumotlar to'plami maqola va uning qo'shimcha fayllari tarkibiga kiritilgan.