Kamdan kam uchraydigan kasalliklar ma'lumotlar bazasi

NORD Marko A. Lima, MD, fan doktori, tadqiqotchi, Instituto de e Pesquisa Clinica Evandro Chagas/FIOCRUZ, Rio -de -Janeyro, Braziliya, ushbu hisobotni tayyorlaganligi uchun minnatdorchilik bildiradi.

I va II turdagi HTLV sinonimlari

  • o'tkir T hujayrali leykemiya
  • o'tkir T-hujayrali limfoma
  • ATL
  • HAM/TSP
  • HTLV-miyelopatiya bilan bog'liq
  • tropik spastik paraparez

Umumiy muhokama

HTLV-I birinchi marta 1980 yilda teri limfomasi bo'lgan bemordan ajratilgan. Bu aniq T-hujayrali leykemiya/ limfoma (ATL) deb nomlangan limfomaning alohida shakli ekanligi ma'lum bo'ldi. Bir necha yil o'tgach, Martinika va Yaponiyadagi turli guruhlar umurtqa pog'onasining surunkali kasalligi va HTLV-I infektsiyasi o'rtasidagi bog'liqlikni tasvirlab berishdi, keyinchalik u HTLV-I bilan bog'liq bo'lgan miyelopatiya/tropik spastik paraparez (HAM/TSP) deb nomlandi. O'shandan beri, HTLV infektsiyasi bilan bir qator boshqa shartlar bog'liq.

Hisob-kitoblarga ko'ra, dunyoda 10 dan 20 milliongacha odamlar HTLV-I bilan kasallangan. Infektsiyalangan odamlarning atigi 0,25-2 foizida HTLV-1 bilan bog'liq bo'lgan miyelopatiya/tropik spastik paraparez (HAM/TSP) nomli progressiv nevrologik kasallik rivojlanadi. Taxminan 2-5% HTLV-I tashuvchilarida ATL rivojlanadi. Kamdan kam hollarda HTLV-1 artropatiya, uveit (ko'zning yallig'lanishi), pnevmonit va qalqonsimon bez kasalliklariga olib kelishi mumkin. Dunyo HTLV-1 virusi endemik bo'lgan hududlar-Karib dengizi, Yaponiyaning janubi, ekvatorial Afrika, Yaqin Sharq, Janubiy Amerika va Melaneziya.

Belgilar va alomatlar

HAM/TSP odatda ayyor boshlanishi va surunkali evolyutsiyasiga ega. Dastlabki alomatlar yupqa bo'lib, yurish muammolari, sababsiz yiqilishlar, bel og'rig'i, ich qotishi, siydikni ushlab turish/ushlab tura olmaslik va pastki oyoqlarda uyqusizlik yoki og'riqni o'z ichiga oladi. Yillar o'tishi bilan oyoqlarning progressiv zaifligi, so'ngra siydik va sezgi alomatlarining kuchayishi kuzatiladi. Nevrologik kasallikning prognozi o'zgaruvchan. Bir yoki ikki o'n yillik kasallikdan keyin ba'zi bemorlar hali ham ambulatoriya sharoitida bo'lishsa, boshqalari kasallik boshlanganidan bir necha oy o'tgach nogironlar aravachasida o'tirishlari mumkin.

HTLV-I-induktsiya qilingan ATL to'rt xil kichik turga ega: o'tkir, limfomatoz, surunkali va yonuvchi. Ularning har biri o'ziga xos klinik ko'rinishga va evolyutsiyaga ega. Teri va suyaklarning shikastlanishi, o'pka infiltratlari, zardobda kaltsiyning ko'tarilishi, jigar, taloq va limfa tugunlarining kengayishi va opportunistik infektsiyalarning kombinatsiyasi bo'lishi mumkin.

Sabablari

OIV (OITS uchun javobgar bo'lgan virus) va HTLV tip 1 infektsiyasining tarqalishi ham xuddi shunday. INFEKTSION yuqtirgan odam bilan jinsiy aloqada, giyohvand moddalarni iste'mol qiluvchilar tomonidan ifloslangan ignalar va ukollarni almashish orqali yoki ifloslangan qonni quyish natijasida sodir bo'lishi mumkin. Onadan bolaga yuqish perinatal yoki ko'pincha emizish orqali sodir bo'lishi mumkin. Intrauterin infektsiya juda kam uchraydi.

HAM/TSP ning sababi hozirgacha to'liq tushunilmagan, chunki ko'pchilik yuqtirgan odamlarda hech qachon kasallik belgilari yoki belgilari paydo bo'lmaydi. Nazariyalarga virusning markaziy asab tizimiga to'g'ridan -to'g'ri ta'siri yoki otoimmun jarayon kiradi. ATLda virus yuqtirgan CD4+ T limfotsitlar deb nomlangan qon hujayralarining tartibsiz klonal kengayishi kuzatiladi.

Ta'sir qilingan aholi

Dunyo bo'ylab endemik hududlar aholisi, shu jumladan Karib dengizi, Yaponiyaning janubi, ekvatorial Afrika, Yaqin Sharq, Janubiy Amerika va Melaneziya kabi hududlardan kelgan muhojirlar xavfi yuqori. Ayollar 2: 1 nisbatda kasallangan.

ATL perinatal davrda HTLV-I infektsiyasini olgan bemorlarda ko'proq uchraydi, erkaklar xavfi ayollarga qaraganda uch baravar yuqori. Ko'pgina ATL holatlarida infektsiya va simptomlarning rivojlanishi o'rtasidagi kechikish 20 yildan oshadi. HAM/TSP odatda to'rtinchi yoki beshinchi o'n yilliklarda rivojlanadi, lekin yoshning yuqori chegaralarida boshlanishi kuzatiladi. HAM/TSP ning kechikish davri ATLga qaraganda qisqaroq va ayollarga ko'proq ta'sir ko'rsatadi.

Bilan bog'liq kasalliklar

HTLV-I infektsiyasi o'pka alveoliti, ko'zning yallig'lanishi (uveit), bo'g'inlar (artrit) va qalqonsimon bez kabi tizimli alomatlar bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Teri ko'rinishida quruqlik, qo'tir va yuqumli dermatit mavjud. Ko'z va og'izning quruqligi bilan ajralib turadigan Sicca sindromi tez -tez kuzatiladi. Sistit va prostatit kamdan -kam hollarda kuzatilishi mumkin.

Boshqa nevrologik kasalliklar HTLV-1 bilan kasallangan odamlarda kuzatilgan, shu jumladan periferik asab kasalliklari (neyropati), mushaklar (miyopatiya), engil kognitiv nuqsonlar, amyotrofik lateral sklerozga o'xshash sindrom va tremor.

Insonning II turdagi T-limfotrop virusi (HTLV-II)-amerikalik va pigm qabilalarida endemik bo'lgan odam retrovirusi. U in'ektsion giyohvand moddalarni iste'mol qiluvchilar orasida ham aniqlanadi. Virus HTLV-I infektsiyasi bilan bir xil. HTLV-II infektsiyasi HAM/TSP ga o'xshash yoki o'xshash kasallik bilan bog'liqligini isbotlovchi dalillar mavjud. Bundan tashqari, spinocerebellar sindromi va infektsiyalarga (pnevmoniya, sil va siydik pufagi infektsiyalari) sezuvchanlikning oshishi bilan bog'liq. Ba'zi holatlar to'g'risidagi hisobotlardan tashqari, HTLV-II ning limfoma yoki leykemiya bilan bog'liqligi to'g'risida aniq dalillar yo'q.

Tashxis

HTLV-I infektsiyasi tashxisi odatda qonda yoki miya omurilik suyuqligida virusga qarshi antikorlarni aniqlash orqali aniqlanadi. Ba'zi hollarda infektsiyalangan hujayralarda HTLV-I genomini aniqlaydigan usullar kerak bo'lishi mumkin.

HAM/TSP haqida gapiradigan bo'lsak, HTLV-I bilan kasallangan ko'plab odamlar, butun umri davomida asemptomatik bo'lib qoladilar, HTLV-I infektsiyasining ijobiy laboratoriya xulosalaridan tashqari. Shunday qilib, odatiy alomatlar mavjudligini istisno qilish va xuddi shu tarzda (boshqa infektsiyalar, vitamin etishmasligi, genetik kasalliklar va o'murtqa chokning siqilishi) boshqa kasalliklarni istisno qilish kerak.

ATL tashxisi klinik rasmga, HTLV-I mezbon hujayralarga integratsiyalashuvining dalillariga, periferik qon tahliliga va zararlangan joylarning biopsiyasiga asoslanadi. Gulli hujayralar nomli atipik limfotsitlar qon smearlarini tekshirishda bo'lishi mumkin. Sarum kaltsiyining ko'tarilishi (giperkalsemiya) tez -tez uchraydi.

Standart davolash usullari

Davolash

Endemik hududlarda, nomzod qon donorlari skriningi aholida yangi infektsiyalar sonini kamaytiradi. Homilador ayollarni skrining qilish va emizishdan voz kechish onaning yuqishini kamaytirishi mumkin. Prezervativdan foydalanish jinsiy yo'l bilan o'tishdan himoya qiladi.

HAM/TSPni davolashda bir nechta dorilar ishlatilgan, jumladan Interferon, danazol, yuqori dozali S vitamini, azatioprin, OIV infektsiyasini davolashda ishlatiladigan antiviral preparatlar (zidovudin va lamivudin), valproik kislota va boshqalar. Yuqori dozali steroidlar kasallikning dastlabki bosqichlarida vaqtinchalik yaxshilanishni ta'minlay oladi.

Garchi hozirgi kunga qadar aniq davo bo'lmasa -da, simptomlarni yengillashtirish bemorlarga g'amxo'rlik qilishda hal qiluvchi omil hisoblanadi. Spastisitni (qattiqlikni) gevşetici dorilar (diazepam, baklofen), botulinik toksin in'ektsiyasi va fizioterapiya yordamida davolash mumkin. Antikolinerjik dorilar yoki siydik kateterlari siydik o'ta olmaslik/shoshilinchlik uchun samarali. Najasni yumshatuvchi va bo'shatuvchi vositalar odatda ich qotishi uchun ishlatiladi.

Og'riq va boshqa sezgi alomatlarini davolash, masalan, karıncalanma hissi (paresteziya) ularning sifati va zo'ravonligiga bog'liq bo'lib, yallig'lanishga qarshi, antidepressantlar va epileptiklarga qarshi dorilarni o'z ichiga olishi mumkin. Nevrologlar, yuqumli kasalliklar bo'yicha mutaxassislar, urologlar, fizioterapevtlar va boshqa sog'liqni saqlash mutaxassislaridan iborat mutaxassislar guruhining muvofiqlashtirilgan sa'y -harakatlari odatda har tomonlama yordam uchun zarurdir.

ATLni davolash interferon va zidovudinning kombinatsiyasini, intensiv kimyoterapiya va allogen gematopoetik ildiz hujayralari transplantatsiyasini o'z ichiga oladi. Prognoz ATL pastki turiga bog'liq. Surunkali turning prognozi nisbatan yaxshi bo'lsa -da, o'tkir turda o'rtacha omon qolish ko'p seriyalarda bir yildan kam.

Tergov terapiyasi

Hozirgi klinik sinovlar haqidagi ma'lumotlar Internetda www.clinicaltrials.gov saytida joylashtirilgan. AQSh hukumati tomonidan moliyalashtiriladigan va xususiy sanoat tomonidan qo'llab -quvvatlanadigan barcha tadqiqotlar ushbu hukumat veb -saytida joylashtirilgan

Bethesda shtatidagi NIH klinik markazida o'tkaziladigan klinik tadqiqotlar haqida ma'lumot olish uchun NIH bemorlarni ishga qabul qilish bo'limiga murojaat qiling:

Bepul: (800) 411-1222

TTY: (866) 411-1010

Maxsus manbalar tomonidan homiylik qilingan klinik tadqiqotlar haqida ma'lumot olish uchun quyidagi manzilga murojaat qiling:

So'nggi tadqiqotlar ATLL hujayralari, retinoid hosilalari va proteazoma inhibitori bortezomibda sirt molekulasiga qarshi maqsadli terapiya kabi yangi yondashuvlarning rolini o'rganib chiqdi, ammo ularning samaradorligi hali aniqlanmagan.

HTLV 1 va II turlarini tadqiq qilish va davolash haqida qo'shimcha ma'lumot olish uchun murojaat qiling:

Marko A. Lima, fan doktori, doktor

Instituto de Pesquisa Clinica Evandro Chagas-FIOCRUZ

Rio-de-Janeyro, Braziliya, 21040-900

Qo'llab -quvvatlaydigan tashkilotlar

    • Pochta qutisi 8126
    • Gaithersburg, MD 20898-8126
    • Telefon: (301) 251-4925
    • Bepul: (888) 205-2311
    • Veb -sayt: http://rarediseases.info.nih.gov/GARD/

    Manbalar

    Ishitsuka K, Tamura K. Katta yoshli T hujayrali leykemiya/limfomani davolash: o'tmish, hozirgi va kelajak. Eur J Haematol. 2008; 80 (3): 185-96.

    Silva MT, Andrada-Serpa MJ, Leite AC, Lima MA, Araujo AQ. Tropik spastik paraparezda metilprednizolonni tomir ichiga yuborish. Rev Neurol. 2008; 46 (3): 185-6.

    Araujo A, Lima MA, Silva MT. Odam T-limfotrop virusi 1 nevrologik kasallik. Pulni davolash imkoniyatlari Neurol. 2008; 10 (3): 193-200.

    Lima MA, Xarab RC, Schor D, Andrada-Serpa MJ, Araujo AQ. Insonning I-tipli limfotrop virusi bilan bog'liq bo'lgan miyelopati/tropik spastik paraparezining subakut rivojlanishi. J Neurovirol. 2007; 13 (5): 468-73.

    Verdonck K, Gonsales E, Van Dooren S, Vandamme AM, Vanham G, Gotuzzo E. Inson T-limfotropik virusi 1: qadimgi infektsiya haqidagi so'nggi ma'lumotlar. Lancet yuqumli kasalliklari. 2007; 7 (4): 266-81.

    Carneiro-Proietti AB, BC Katalan-Soares, Castro-Kosta CM va boshqalar. Amerikadagi HTLV: qiyinchiliklar va istiqbollar. Rev Panam Salud Publica. 2006; 19 (1): 44-53.

    Araujo AQ, Silva MT. HTLV-1 nevrologik kompleksi. Lancet Neurol. 2006; 5 (12): 1068-76.

    Proietti FA, Carneiro-Proietti AB, BC Katalan-Soares, Merfi EL. HTLV-I infektsiyasi va unga bog'liq kasalliklarning global epidemiologiyasi. Onkogen. 2005; 24 (39): 6058-68.

    Silva MT, Leite AC, Alamy AH, Chimelli L, Andrada-Serpa MJ, Araujo AQ. HTLV-I infektsiyasida ALS sindromi. Nevrologiya. 2005; 65 (8): 1332-3.

    Rukou DF, Murfi EL. Odamning II turdagi T-limfotrop virusining epidemiologiyasi va kasallik natijalari. OITS Rev.2004; 6 (3): 144-54.

    Nashr qilingan yillar

    NORDning noyob kasalliklari ma'lumotlar bazasidagi ma'lumotlar faqat ta'lim maqsadlari uchun mo'ljallangan va shifokor yoki boshqa malakali tibbiyot mutaxassisi tavsiyalarini almashtirish uchun mo'ljallanmagan.

    Nodir buzilishlar bo'yicha milliy tashkilot (NORD) veb -sayti va ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan va hech qanday tijorat yoki jamoat maqsadlarida, NORD tomonidan oldindan yozma ruxsatisiz va ruxsatisiz, takrorlanishi, nusxalanishi, yuklanishi yoki tarqatilishi mumkin emas. . Shaxslar shaxsiy foydalanish uchun individual kasallikning bitta nusxasini chop etishlari mumkin, agar mazmuni o'zgartirilmagan bo'lsa va NORD mualliflik huquqi bo'lsa.

    Nodir buzilishlar milliy tashkiloti (NORD)

    Kenosia prospekti 55, Danbury CT 06810 • (203)744-0100